Таймкоды:

Первичный гиперальдосторонизм: как не упустить клинические признаки, какой бывает симптоматика, алгоритмы грамотной диагностики и стратегии лечения этой порой сложного диагноза рассказали Татьяна Николаевна Адашева д.м.н., профессор, кафедра терапии и профилактической медицины НОИ клинической медицины им. Н.А. Семашко ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России и Екатерина Евгеньевна Губернаторова к.м.н., врач-эндокринолог, ассистент кафедры терапии и профилактической медицины НОИ клинической медицины им. Н.А. Семашко ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России.

Эксперты подробно разобрали диагноз на примере двух клинических случаев.

История заболевания

Одно заболевание может проявляться по-разному.

Пациентка 34 лет: в течение семи лет у нее повышается артериальное давление. Также отмечаются эпизоды выраженной мышечной слабости — вплоть до параличей и судорог. При обследовании выявлены тяжёлая гипокалиемия, алкалоз и отсутствие признаков гиперкортицизма.

Впервые подобный случай был описан в 1955 году Джеромом Конном, который выявил первичный гиперальдостеронизм. Диагностика тогда была весьма необычной: при тепловой нагрузке в анализах пота у пациентки неоднократно обнаруживали высокую экскрецию натрия. Кроме того, мочу пациентки вводили крысам с удалёнными надпочечниками, и состояние животных улучшалось.

На основании этого Кон сделал вывод, что заболевание связано с избыточным синтезом альдостерона. Он был очень опытным врачом, долго работал военным медиком в тропиках и хорошо понимал механизмы гипо- и гиперволемии, поэтому прекрасно знал, как действует альдостерон.

Основные эффекты альдостерона

В первую очередь альдостерон отвечает за поддержание гомеостаза натрия и объёма циркулирующей крови. При снижении артериального давления или уровня натрия организм стремится максимально задержать жидкость и увеличить ОЦК. Но бывают ситуации, когда выработка альдостерона выходит из-под контроля, и тогда все эти механизмы начинают работать чрезмерно.

Важно! Первичный гиперальдостеронизм — состояние, при котором секреция альдостерона становится полностью автономной.

Однако сейчас в кардиологии и внутренней медицине всё чаще обсуждается и синдром неадекватной секреции альдостерона. Речь идет о нарушении регуляции альдостерона на фоне высокой натриевой нагрузки и гиперактивации ренин-ангиотензиновой системы.

Важно чётко различать первичный гиперальдостеронизм и синдром неадекватной секреции альдостерона, потому что в первом случае возможно хирургическое лечение, а во втором применяются только терапевтические подходы.

Здесь очень важен правильный диагностический подход. Сейчас уже практически не наблюдают таких тяжёлых, запущенных пациентов, как у Джерома Конна.

Задача врачей — научиться замечать малые признаки заболевания и понимать, кого стоит обследовать на гиперальдостеронизм.

Сам Кон считал, что гиперальдостеронизм встречается крайне редко — менее чем у 1% пациентов с артериальной гипертензией.

Сегодня эти представления полностью изменились: считается, что около 5% всех пациентов с артериальной гипертензией имеют гиперальдостеронизм, а среди симптоматических гипертензий его доля достигает примерно трети случаев.

Клинический случай

На приеме пациентка 38 лет, которая поступила в стационар в середине февраля с жалобами на общую слабость, утомляемость, мышечную слабость, сонливость, сердцебиение, повышение сахара натощак до 7,5 ммоль/л и до 10 ммоль/л в течение дня, частые запоры, повышение давления до 150/100 мм рт. ст. и ухудшение памяти.

Что известно о пациентке

Сейчас она не работает, не замужем. Семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощён. В 2014 году у неё был диагностирован сахарный диабет 1-го типа — подтвержденный LADA-диабет. Пациентка получала инсулинотерапию, была хорошо обучена, грамотно подсчитывала хлебные единицы и имела хорошую компенсацию углеводного обмена.

В 2020 году произошла серьёзная трагедия: пациентку сбила машина. Она получила тяжёлую черепно-мозговую травму, находилась в коме, перенесла тяжёлое сотрясение мозга, перелом левой плечевой кости. В дальнейшем потребовались восстановительные операции и невролиз.

Несмотря на тяжесть травмы, ситуация завершилась относительно благополучно. Но уже в 2023 году, в возрасте 34–35 лет, пациентка начала жаловаться на повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст. При этом у неё не было избыточного веса, она не курила, и очевидных причин для гипертензии не наблюдалось. Ей назначили периндоприл 10 мг и амлодипин 5 мг.

Это уже вполне серьёзная комбинированная антигипертензивная терапия. Вероятно, врачи связали гипертензию с наличием диабета, пусть даже первого типа и хорошо компенсированного, но при этом причина повышения давления фактически не искалась.

Лето 2024 года

Летом 2024 года пациентка стала жаловаться на ухудшение общего самочувствия: усилились слабость, запоры, мышечная слабость, появился дискомфорт в области сердца и снижение остроты зрения.

Однажды вечером мать нашла дочь дома без сознания: пациентка была бледной, покрыта холодным потом, не реагировала на речь, у нее наблюдались судороги, напоминающие эпилептический приступ. Учитывая наличие диабета, первой мыслью было гипогликемическое состояние — так и оказалось. У пациентки диагностировали гипогликемическую кому: уровень сахара составил 2,5 ммоль/л. Причиной стала передозировка пролонгированного инсулина.

Пациентка считала, что ухудшение самочувствия и мышечная слабость связаны с нарушением гликемического контроля. Она была госпитализирована в реанимацию, где ей проводили внутривенное введение глюкозы. Затем развился эффект Сомоджи — постгипогликемическая гипергликемия.

На фоне гипергликемии пациентке назначили диуретики, после чего она стала жаловаться на перебои в работе сердца. Было проведено холтеровское мониторирование.

Было обнаружено более 26 тысяч желудочковых экстрасистол за сутки, большое количество бигеминии и тригеминии. Это серьезное нарушение ритма. К сожалению, ЭКГ покоя в документации не было, поэтому оценить изменения сегмента ST и зубца Т, характерные для гипокалиемии, сложно.

Однако даже по отдельным комплексам можно предположить сглаженность зубца Т. Главное здесь — выраженность аритмии, которая совершенно не соответствует общему состоянию пациентки и требует серьёзного обследования.

Особенно важно то, что данных об уровне калия в медицинской документации не было, хотя пациентка находилась в отделении реанимации и обследование было довольно объёмным.

Диагноз при выписке

В итоге её выписали с диагнозами: сахарный диабет 1-го типа, диабетическая сенсорная полинейропатия, хроническая болезнь почек стадии C3A.

Возможно, диагноз ХБП был поставлен на фоне транзиторного повышения креатинина после гипогликемии. Но главное — практически все симптомы пациентки врачи объяснили диабетом: слабость, снижение зрения, неприятные ощущения в конечностях.

Хотя диабет у неё был хорошо компенсирован. Часто сам факт наличия диабета заставляет врачей связывать с ним любые жалобы пациента.

Но пациент с диабетом может иметь и другие заболевания. В данном случае были диагностированы:

• желудочковая экстрасистолия IVА типа,
• пароксизмальная наджелудочковая тахикардия,
• гипертоническая болезнь II стадии,
• а также последствия черепно-мозговой травмы.

Важно! Однако ключевое состояние осталось нераспознанным.

При этом клиническая картина была весьма характерной:

• гипокалиемия,
• нарушения ритма,
• судороги,
• ухудшение памяти,
• мышечная слабость,
• запоры.

Симптомы неспецифичны, но учитывая наличие артериальной гипертензии и развитие аритмии после введения фуросемида, можно было предположить диуретик-индуцированную гипокалиемию.

Какие исследования нужно было провести?

Прежде всего — определить уровень калия. У молодой пациентки с артериальной гипертензией и признаками гипокалиемии обязательно нужно оценивать уровень альдостерона и альдостерон-рениновое соотношение.

Необходимо скринировать пациентов на гиперальдостеронизм:

• всех пациентов со стабильно повышенным давлением выше 150/100 мм рт. ст., зафиксированным трижды в разные дни.
• пациентов с артериальной гипертензией выше 140/90 мм рт. ст., резистентной к трём препаратам, включая диуретик,
• пациентов, у которых давление контролируется только на фоне четырёх и более антигипертензивных препаратов.

Более подробно об алгоритмах диагностики и лечения первичного гиперальдостеронизма на примере клинических случаев смотрите в видеолекции экспертов.