Таймкоды:

Болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона: что между ними общего, в чём разница между этими заболеваниями и что объединяет эти патологии.? Об этом поговорили Павел Сергеевич Дынин, к.м.н., врач-невролог, паркинсонолог Euromed Clinic, член Movement Disorders Society и Кристина Андреевна Колмакова, к.м.н., врач-невролог, когнитолог, сомнолог, клиника «Реавита Мед СПб».

Эксперты разобрали симптомы, диагностику и лечение каждого заболевания и ответили на прикладные вопросы слушателей.

Причины нейродегенеративных патологий

На рисунке ниже представлены нейродегенеративные заболевания, которые развиваются в силу различных причин.

Верх и низ — это, казалось бы, заболевания, которые здесь представлены как оппозитные - болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Однако между ними находятся те заболевания и те состояния, которые их объединяют и те ситуации, когда нужно дифференцировать паркинсонизм, нарушение памяти, нарушение поведения и другие симптомы, вызванные той или иной причиной.

Для болезни Паркинсона основная причина — это накопление альфа-синуклеина и накопление телец Леви в организме преимущественно периферическое.

Стоит обратить внимание, что есть другие виды синуклеинопатий, заболеваний, связанных с накоплением этого белка, в частности, болезнь диффузных телец Леви. 

Однако это заболевание также ассоциировано с наличием возникновения амилоидных бляшек, патологическим старением.

В свою очередь, болезнь Альцгеймера необходимо дифференцировать, и роль в её патогенезе играет как бета-амилоид, так и формирование нейрофибриллярных клубков.

Стоит обратить внимание на количество различных видов нейрогенеративных процессов, сопровождающихся как паркинсонизмом, так и нарушениями регуляторных функций, развитием амнестического синдрома, которые могут формироваться в силу тех или иных причин.

Причины развития когнитивных нарушений у лиц старше 65 лет

На первое место выходит болезнь Альцгеймера, на долю которой приходится почти 65%. Около 20% составляет сосудистая деменция, около 10% — это смешанные формы деменции, и в частности, в большей степени это сочетание болезни Альцгеймера с цереброваскулярной патологией.

Меньшая доля приходится на:

• болезнь Паркинсона с деменцией,
• фронто-темпоральные дегенерации,
• деменцию с тельцами Леви,
• другие причины.

Распространенность болезни Паркинсона

У каждого десятого пациента это заболевание диагностируется до 50 лет — это данные предыдущего десятилетия. По мнению эксперта сейчас это уже может быть больше пациентов, которым диагностируется раннее заболевание, потому что речь идет о домоторных фазах болезни Паркинсона, которые бывает очень сложно диагностировать.

Важно! 25% пациентов не знают о своём диагнозе.

Пациенты, у которых дебют болезни Паркинсона, могут прийти сначала к травматологу. На рисунке выше представлена женщина, которую беспокоит боль в плече. У таких пациентов происходит развитие хейрокинеза, то есть одна рука (поскольку заболевание дебютирует односторонне) начинает хуже двигаться.

Соответственно, им кажется, что скованность мышц возникла потому, что есть какая-то проблема с суставом или с окружающими его тканями, поэтому они идут к травматологам. Более того, иногда травматологи лечат их какое-то время, и уже потом пациенты попадают к неврологу, когда заболевание развивается.

Но болезнь Паркинсона влияет не так сильно именно на среднюю ожидаемую продолжительность жизни, потому что сейчас научились её достаточно хорошо лечить и контролировать.

Важно! Вылечить болезнь Паркинсона нельзя, но можно контролировать симптоматику.

Эпидемиология болезни Альцгеймера

И на сегодняшний день в мире насчитывается около 55 млн человек с деменцией, при этом это число неуклонно прогрессирует. Ожидаемое число к 2030-му году составит 78 млн, а к 2050 - 139 млн человек.

На сегодняшний день считается, что этот недуг затрагивает приблизительно каждого десятого человека старше 65 лет.

При этом каждые три секунды диагностируется или устанавливается новый диагноз деменции.

Данная патология влечет за собой огромные финансовые затраты на ведение таких пациентов во всём мире.

Это связано с увеличением продолжительности жизни. Диагностировать в некоторых странах, развитых городах стали лучше, но на периферии всё так же происходит гипердиагностика цереброваскулярной патологии, дисциркуляторной энцефалопатии.

Симптоматика и причины Болезни Паркинсона

Есть два основных нейромедиатора, которые начинают страдать, а точнее меняется их активность:

1. Дофамин. Он уменьшается при болезни Паркинсона: происходит гибель клеток компактной части черной субстанции, происходит развитие дефицита дофамина в полосатом теле.
2. Глутамат. Происходит его гиперактивность, которая играет огромную роль в развитии моторной симптоматики.

Считается, что болезнь Паркинсона — это заболевание, которое связано только лишь с тем, что дефицит дофамина препятствует двигательной активности.

Такая двойная ситуация приводит к тому, что нейронные петли базальных ганглиев, как восходящие, так и их нисходящие прямые и обратные связи начинают хуже работать. Есть система газа и тормоза, прямой и непрямой путь воздействия дофамина, соответственно, взаимодействие с корой и у пациента развивается симптоматика.

“Ласточкин хвост”

Очень интересный симптом, который пришёл от взаимодействия неврологов и рентгенологов - так называемый “ласточкин хвост”.

В норме у человека при наличии достаточного количества дофаминергических нейронов выявляются две линии в проекции (на рисунке выше с пометкой “здоровый человек”) на наличие этих нейронов, которые образуют ласточкин хвост. 

Важно! С постепенной дегенерацией происходит прогрессирование заболевания и исчезает этот феномен ласточкиного хвоста.

Разница между первым и последним рисунком очевидна - это дегенерация чёрного вещества.

Прогрессирование БП

Болезнь Паркинсона - это неуклонно прогрессирующее заболевание.

Существует премоторная стадия этого заболевания. Накопление альфа-синуклеина, влияющее, в частности, на вегетативные функции у пациентов, развивается за десятки лет до дебюта этого заболевания.

По известным людям можно увидеть, как оно прогрессирует:

• знаменитый Оззи Осборн дал последний концерт в прошлом году и через две недели умер. Но последний концерт он уже давал в инвалидном кресле,
• Майкл Джей Фокс, основатель фонда помощи пациентам с болезнью Паркинсона. Он иногда выступает с группой Coldplay, играет на гитаре, но последний раз в 2024 году уже тоже выезжал на инвалидном кресле.

По их совместным выступлениям можно как раз выявить прогрессирование заболевания.

На рисунке выше показано развитие заболевания.

Первые клинические проявления возникают у пациентов, у которых 70—80% дофаминергических нейронов уже погибает, и оно неуклонно прогрессирует и приводит к эпизодам ночной акинезии, моторным флуктуациям, когда уже необходимо использовать после, истощения возможностей стандартной терапии дополнительные высокотехнологичные методы:

• глубокая стимуляция мозга,
• интестинальные гелиеводопы.

У пациентов могут развиваться когнитивные нарушения или леводопа-независимые симптомы.

Симптомы

Иногда Болезнь Паркинсона ставится в коридоре. Некоторые врачи умеют определять ее по шагам.

Классические симптомы, о которых чаще всего говорят врачи:

• Тремор покоя,
• Брадикинезия
• Ригидность.

Из обязательных критериев для постановки этого диагноза убрали пастуральную неустойчивость. Потому что заболевания научились раньше диагностировать, а пастуральная устойчивость — это критерий третьей стадии заболевания. На первой-второй стадиях она не присутствует в таком объёме, как при уже таких серьёзных развёрнутых стадиях.

Внизу скрытого от нас айсберга те симптомы, которые у пациента с болезнью Паркинсона не всегда можно сразу увидеть, оценить, обратить на них внимание. Тем не менее, они играют огромную роль не только с точки зрения постановки диагноза, но и последующей терапии.

Самое простое — вегетативное нарушение. Пациент может пожаловаться на слабость, нарушение движения. В ответ врач ему повысит, например, препараты Левадопы, а эта слабость была связана с ортостатической гипотензией. Больше от этого он ходить не будет, при этом это рождает порочный круг.

Поэтому важно обращать внимание не только на классические симптомы.

Более подробно об особенностях дифдиагностики болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера смотрите в видеолекции экспертов.