Таймкоды:

Клинический случай редкой причины надпочечниковой недостаточности разобрали Татьяна Владимировна Адашева, д.м.н., профессор, Екатерина Евгеньевна Губернаторова, к.м.н., врач-эндокринолог и Ваган Юрикович Бохян, д.м.н., зав. отделением абдоминальной онкологии №4 (эндокринной хирургии) ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.

Эксперты подробно описали все этапы диагностики, дифдиагностики случая, а также алгоритм дальнейшего лечения.

Жалобы пациента

В начале октября 2025 года в клинику обратился 71-летний пациент. Его жалобы были крайне неспецифичными:

• прогрессирующая слабость,
• быстрая утомляемость,
• выраженная мышечная слабость,
• сонливость,
• головокружение,
• шаткость и неустойчивость при ходьбе.

Кроме того, пациента беспокоили многократные эпизоды тошноты и рвоты, возникавшие практически при любой попытке приёма пищи, снижение аппетита и появление необычных вкусовых предпочтений.

Анамнез

В целом ничего примечательного: пациент редко болел острыми респираторными инфекциями. Около года назад отмечал появление кожного зуда после употребления сладких продуктов. После исключения сахара из рациона зуд исчез, поэтому данному эпизоду особого значения не придавали.

Из перенесенных операций — только полипэктомия, выполненная в начале октября 2025 года.

Наследственный анамнез также не был существенно отягощён. Отец и дед пациента страдали сахарным диабетом 2-го типа. Мать умерла в преклонном возрасте от естественных причин. У пациента двое детей: дочь старше сорока лет и девятилетний сын; оба здоровы.

Интересна профессиональная деятельность пациента. По образованию он биолог, много лет занимался изучением природы и регулярно совершал длительные походы.

Важно! Если причина заболевания не очевидна из анамнеза жизни, необходимо подробно анализировать пищевой анамнез.

В данном случае выяснилось, что семья пациента придерживается вегетарианского питания. Сам пациент практически не употреблял продукты животного происхождения, включая рыбу.

Развитие заболевания

Первые симптомы появились в середине сентября. Сначала пациента стала беспокоить тошнота, которая временно уменьшалась после непродолжительного сна. Он заметил, что стал хуже переносить физические нагрузки и уже не мог совершать привычные походы.

Во второй половине сентября слабость начала быстро нарастать. Появилась выраженная зависимость самочувствия от времени суток: до полудня пациент ещё сохранял относительную активность, однако после двенадцати часов силы практически полностью иссякали, и ему приходилось лежать.

По мере прогрессирования заболевания усиливалась тошнота, приём пищи становился всё более затруднительным, фактически пациент начал голодать.

При этом он отмечал одну любопытную особенность. Несмотря на многолетнее вегетарианство всей семьи, единственным продуктом, который ему постоянно хотелось есть, была солёная сельдь. Фактически сформировалась выраженная тяга к соленой пище.

22 сентября пациент вызвал врача на дом. Жалобы были расценены как проявление патологии желудочно-кишечного тракта. Были рекомендованы метоклопрамид (Церукал) и терапия, направленная на лечение предполагаемого панкреатита.

На фоне лечения пациент отметил лишь незначительное улучшение. В дальнейшем состояние продолжало ухудшаться, и потребовалась госпитализация по линии скорой медицинской помощи.

Первичная госпитализация

При поступлении пациент предъявлял жалобы на боли в верхних отделах живота, выраженную слабость, сонливость и болезненность при пальпации, преимущественно в правом подреберье.

Предварительный диагноз включал стеноз желудка либо острый панкреатит.

Лабораторные исследования

Лабораторные показатели на момент поступления были достаточно интересными. Гемоглобин оставался нормальным — 158 г/л, признаков анемии не было. Однако выявлялись абсолютная и относительная эозинофилия, моноцитоз, а также абсолютная и относительная лимфопения.

При первом контакте с пациентом подобные изменения трудно было связать с каким-либо конкретным заболеванием.

В биохимическом анализе крови отмечалось небольшое снижение общего белка. Обращали на себя внимание гиперкалиемия и снижение уровня натрия до 132 ммоль/л.

Повышение калия нередко бывает связано с преаналитическими причинами — особенностями забора крови, длительным наложением жгута и так далее. Гипонатриемия — именно это изменение выглядит наиболее значимым и потенциально опасным из всех лабораторных отклонений. Даже снижение скорости клубочковой фильтрации до 55 мл/мин/1,73 м² у 70-летнего пациента не выглядит настолько тревожным.

Снижение натрия можно было бы попытаться объяснить рвотой и недостаточным поступлением пищи, однако дальнейшее развитие событий оказалось весьма показательным.

Итак, у пациента имелись артериальная гипотония, астенический синдром, абдоминальный синдром, гипонатриемия, гиперкалиемия и изменения общего анализа крови.

Инструментальные исследования

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости были выявлены объёмные образования в проекции обоих надпочечников.

Следует отметить, что пациент имел астеническое телосложение, благодаря чему визуализация надпочечников при УЗИ была возможна. При индексе массы тела около 25 кг/м² подобная визуализация обычно существенно затрудняется.

При эзофагогастродуоденоскопии были обнаружены эрозии антрального отдела желудка, вероятно связанные с длительным периодом голодания.

В связи с находками при ультразвуковом исследовании была выполнена компьютерная томография почек и мочевыводящих путей. Исследование выявило двусторонние объёмные образования надпочечников, неоднородно накапливающие контрастное вещество, размерами до 8 см.

Когда ищут аденому надпочечника, обычно речь идёт о размерах порядка одного сантиметра или даже меньше. Здесь же образования достигают восьми сантиметров — это крупные клинически значимые находки, которые невозможно не заметить.

После получения результатов КТ пациент был консультирован эндокринологом. Специалист отметил, что исследование не содержит полного диагностического описания: отсутствовали данные о плотности образований после контрастирования.

К сожалению, подобная ситуация встречается довольно часто.

Пациенту было рекомендовано повторное КТ-исследование, а также проведение ночного подавляющего теста с дексаметазоном.

Тест не был выполнен. Также рекомендовали определение плазменных метанефринов, ренина, альдостерона и хромогранина А.

Назначения в значительной степени соответствовали алгоритму обследования пациентов с инциденталомами надпочечников, но были недостаточно связаны с реальной клинической картиной.

Пациент был выражено астенизирован, страдал от тошноты и рвоты, у него отсутствовала артериальная гипертензия. По сути, клинических признаков тех состояний, которые предполагалось искать, не было.

Ренин и альдостерон определяются при подозрении на альдостерому, метанефрины — при подозрении на феохромоцитому, ночной тест с дексаметазоном — при подозрении на эндогенный гиперкортицизм. Но клинических оснований для этих диагнозов практически не наблюдалось.

Получался определённый диссонанс: клиническая картина отдельно, диагностический поиск отдельно.

Пациенту рекомендовали домперидон и омепразол, после чего он был выписан из стационара.

Позднее была выполнена колоноскопия. В ходе исследования обнаружено эпителиальное образование восходящей ободочной кишки типа 2А, которое соответствовало гиперпластическому полипу — весьма распространённой и, как правило, доброкачественной находке.

Однако после исследования состояние пациента резко ухудшилось. Он практически перестал самостоятельно передвигаться даже в пределах кровати, ему стало трудно разговаривать, при попытках встать он падал.

3 октября пациент был госпитализирован в больницу Центросоюза.

Повторная госпитализация

При поступлении состояние расценивалось как близкое к тяжёлому.

Пациент был истощён, сохранял активность только в пределах кровати. Индекс массы тела составлял 19 кг/м².

Отмечалось снижение тургора кожи. На ладонных поверхностях обращали на себя внимание участки гиперпигментации.

Температура тела составляла 37,3 °C. Артериальное давление — 80/60 мм рт. ст. на обеих руках.

К этому моменту диагностическая гипотеза уже начала формироваться, поэтому признаки гиперпигментации целенаправленно искали. Однако классической выраженной гиперпигментации кожных складок не было.

Язык оставался чистым, но сухим. Речь была замедленной и затруднённой. Пациент ориентировался в месте, времени и собственной личности, однако общение давалось ему с большим трудом.

На ЭКГ каких-либо специфических изменений выявлено не было: умеренная брадикардия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Даже изменения зубца Т не позволяют говорить о выраженной гиперкалиемии.

Лабораторные исследования

Лабораторные показатели вновь продемонстрировали абсолютную лимфопению, относительный моноцитоз и эозинофилию.

В биохимическом анализе крови появились ещё более выраженные изменения.

По сравнению с предыдущим обследованием общий белок и альбумин стали ниже. Кроме того, снизился уровень хлора, а концентрация натрия упала до 120 ммоль/л.

Важно! Это уже критическая гипонатриемия.

Калий при этом находился на верхней границе нормы.

В липидном профиле обращал на себя внимание крайне низкий уровень липопротеинов высокой плотности — находка довольно редкая - уровень холестерина липопротеинов низкой плотности для 70-летнего мужчины, не получающего статины, составлял всего 1,87 ммоль/л. Такое встречается нечасто.

Уровни ПСА и ТТГ находились в пределах нормы.

Таким образом, врачи видели сочетание артериальной гипотонии, выраженного астенического синдрома, гиперпигментации кожи, диспептических проявлений, характерных изменений общего анализа крови, гипонатриемии и гипохлоремии.

Именно на этом этапе закономерно возникло подозрение на синдром гипокортицизма.

По отдельности все перечисленные симптомы выглядели неспецифичными. Однако их объединение в единую клиническую картину позволило сформировать вполне определённую диагностическую гипотезу — надпочечниковую недостаточность.

Подробный разбор данного клинического случая смотрите в видеолекции экспертов.